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TUhjnbcbe - 2021/8/25 20:23:00

肾上腺髓样脂肪瘤(adrenalmyelolipoma,AML)是一种少见的肾上腺良性肿瘤,又称骨髓脂肪瘤、髓性脂肪瘤或髓质脂肪瘤。皮质或髓质都可发生,其发病率较低,由成熟的脂肪组织和骨髓样造血组织按不同比例混合构成。AML为良性无分泌功能肿瘤,内分泌检查一般无明显异常,来源于肾上腺间胚叶组织,瘤体内主要含成熟的脂肪细胞和骨髓细胞,是较少见的无功能肾上腺良性肿瘤。

AML分为4型:

Ⅰ型,单纯肾上腺髓样脂肪瘤,最多见;

Ⅱ型,髓样脂肪瘤合并出血,通常体积较大;

Ⅲ型,肾上腺髓外髓样脂肪瘤,多见于后腹膜;

Ⅳ型,髓样脂肪瘤发生于肾上腺其他病灶内,瘤体脂肪成分较少,钙化多。

CT表现:CT征象表现为肾上腺区边界清楚的圆形或椭圆形分叶状肿块,以脂肪密度为主(CT值多在-~-20Hu之间);肿块内多有分隔(CT值多在15~40Hu之间),增强可伴有轻度强化。如合并出血感染,可出现包膜增厚强化。

螺旋CT的多层重建技术对明确病灶的位置来源有很大的定位作,可清晰地显示病灶与肝肾的交界面,对病灶的定性诊断有很大的帮助。对于发生在肾上腺外的髓样脂肪瘤,术前CT往往不能作出明确诊断,多需术后病理才能确诊。

肾上腺髓样脂肪瘤主要与下列肿瘤鉴别:

①位于肾上极的血管平滑肌脂肪瘤,二者CT表现基本一致,主要是与肾脏的关系不同,如病灶位于肾上腺区且与肾脏界面清楚,则为肾上腺髓样脂肪,如病灶在多个层面上与肾脏关系密切,且肾上腺结构显示清楚完整、受压移位时,应考虑肾脏血管平滑肌脂肪瘤。多层螺旋CT多平面重建(MPR)、容积再现(VR)或MRI冠状位、矢状位可以明确肿瘤与肾脏的关系。

②肾上腺腺瘤,一般以软组织成分为主,有的功能性肿瘤密度较低,但CT值一般不低于-10Hu;且直径多小于2cm,并有相应的临床症状及其生化指标异常。

③腹膜后含脂肪的肿瘤,脂肪肉瘤为恶性肿瘤,主要为不成熟的脂肪组织,增强扫描有不规则且不均匀强化和不同程度的侵袭征象。脂肪瘤以成熟脂肪成份为主,密度均匀,肿块内无分隔;大部分畸胎瘤含有高密度骨组织、牙齿或不规则斑片钙化,呈球状的毛发飘浮在脂肪表面。

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